煙霧?。╩oyamoya disease）是以腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動(dòng)脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病。該病于1955年由日本學(xué)者最早報(bào)道，因在血管造影中，腦底的異常血管形狀酷似煙霧（日語(yǔ)發(fā)音為moyamoya），故稱為煙霧病。

據(jù)日本的研究報(bào)道，該病年發(fā)病率為0.35/10萬(wàn)，患病率為3.16/10萬(wàn)。煙霧病病例報(bào)道以日本最多，中國(guó)和亞洲其他國(guó)家次之。在白種人和黑種人中均有發(fā)現(xiàn)，但病例數(shù)很少。

煙霧病的發(fā)病率在東亞最高，在歐美則極少見(jiàn)。此病可見(jiàn)于任何年齡段，男女均可患病，女性發(fā)病率略高（1.7∶1）。其發(fā)病年齡有2個(gè)高峰期：第1個(gè)高峰在10歲以內(nèi)的兒童，通常以缺血性卒中為主要表現(xiàn)；第2個(gè)高峰在40歲左右，通常表現(xiàn)為出血。本病呈現(xiàn)一定的家族遺傳性，黃種人中有8%～15%的患者存在家族史。

起病年齡范圍2～65歲，以兒童和青少年多見(jiàn)。有10～14歲和40歲左右兩個(gè)發(fā)病年齡高峰。臨床癥狀和體征由腦血管意外所致，主要為缺血性和出血性兩組癥狀。根據(jù)初發(fā)癥狀和頻率，煙霧病的缺血型占63.4%，出血型占21.6%，癲癇占7.6%，其他占7.5%。

10歲以下兒童患者以缺血型為主，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、語(yǔ)言和感覺(jué)障礙，部分患者可由明顯頭痛、視力障礙，是由于疾病早期腦底主干動(dòng)脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致。腦缺血癥狀可因過(guò)度換氣而誘發(fā)，誘發(fā)因素包括哭泣、咳嗽及緊張。長(zhǎng)期的缺血可導(dǎo)致智力發(fā)育遲緩。部分患者也可表現(xiàn)為不自主舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。

成人患者特別是女性以出血型為主，較兒童患者更常發(fā)生腦室、蛛網(wǎng)膜下腔和腦內(nèi)出血。多由于側(cè)支血管或相關(guān)動(dòng)脈破裂所致。頭痛、意識(shí)障礙和肢體癱瘓是常見(jiàn)癥狀，大量出血可導(dǎo)致死亡。所有患者都可有癲癇發(fā)作，但多見(jiàn)于10歲以下兒童患者。

煙霧病的治療方案選擇依賴于患者的臨床表現(xiàn)及臨床分期，對(duì)已知病因的煙霧病綜合征患者，應(yīng)積極治療原發(fā)疾病。有研究表明，當(dāng)患者出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作等腦缺血癥狀時(shí)，應(yīng)盡快進(jìn)行PET、SPECT等檢查，以評(píng)估其腦灌注儲(chǔ)備情況，以此協(xié)助確定手術(shù)指征。

當(dāng)腦灌注儲(chǔ)備尚屬正常范圍時(shí)，宜暫行內(nèi)科保守治療，否則過(guò)于積極地進(jìn)行血管重建手術(shù)則可使腦組織過(guò)度灌注導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，甚至出現(xiàn)正常灌注壓突破綜合征；而當(dāng)腦灌注儲(chǔ)備已下降時(shí)，則宜進(jìn)行手術(shù)治療。